Gesundheit heute

Mukoviszidose

Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.

Leitbeschwerden

Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:

  • Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
  • Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
  • Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
  • Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.

Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:

  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann. 
  • regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
  • regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
  • bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
  • Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
  • evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
  • bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.

Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.

Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
Zurück
Bewegungspause senkt Blutzucker

Alle halbe Stunde aufstehen und kurz herumlaufen hilft Diabetiker*innen, den Blutzucker im Griff zu halten

Bewegungspause senkt Blutzucker

Aufstehen und Rumlaufen!

Bei Menschen mit Diabetes und einer vorwiegend sitzenden Lebensweise können schon kurze Bewegungseinheiten den Blutzucker senken. Das gilt sowohl für Typ-1- als auch für Typ-2-Diabetiker*innen.

Blutzucker und Komplikationsrate sinkt

„Activity snacking“ ist das neue Zauberwort für Patient*innen mit Diabetes, die in ihrem Beruf viel sitzen müssen. Dabei handelt es sich um kurze Pausen, in denen man aufsteht und herumgeht. Bei Typ-2-Diabetiker*innen konnte bereits nachgewiesen werden, dass diese Kurzaktivitäten den Blutzuckerspiegel und sogar die Häufigkeit von Komplikationen senken.

Nun haben britische Forscher*innen untersucht, ob das auch bei Menschen mit einem Typ-1-Diabetes klappt. 32 Betroffene machten dabei mit. In der ersten Sitzung saßen die Proband*innen volle sieben Stunden lang. In der zweiten standen sie während der sieben Stunden alle halbe Stunde auf und gingen jeweils drei Minuten umher. Bei allen Testpersonen wurde vor, während und nach der jeweiligen Einheit für insgesamt 48 Stunden der Blutzuckerspiegel mit tragbaren Glukosesensoren gemessen.

Der durchschnittliche Blutzuckerwert beim siebenstündigen Sitzen betrug 147,6 mg/dl. In der Einheit mit Bewegungspausen war er mit durchschnittlich 124,2 mg/dl deutlich niedriger. Der Blutzucker der Typ-1-Diabetiker*innen befand sich in der Sitzung mit Bewegung auch häufiger im Zielbereich, berichtet die britische Arbeitsgruppe. Zur Unterzuckerung führte das „Activity Snacking“ bei keiner der Teilnehmer*innen.

Einfach und kostenlos

Was für Typ-2-Diabetiker gilt, ist offenbar auch für Menschen mit Typ-1-Diabetes hilfreich, resümieren die Autor*innen. Schon dreiminütige Aktivitätseinheiten alle halbe Stunde senkten den Blutzucker. Damit steht Betroffenen eine kostenlose Maßnahme für das bessere Management ihres Diabetes zur Verfügung - die sich zudem sich leicht in den sitzenden Alltag integrieren lässt.

Quelle: Diabetes UK

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Westend61 / Joseffson