Gesundheit heute
Primär sklerosierende Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Fortschreitende Entzündung und Zerstörung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber, die zu Gelbsucht und Juckreiz führt und meist in eine Leberzirrhose mündet. Männer sind zweimal häufiger betroffen als Frauen; die Krankheit beginnt oft zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, vermutet werden autoimmune Prozesse. Neben symptomatischer Behandlung des Juckreizes und Aufdehnung stark verengter Gallengänge bleibt als Behandlung meist nur die Lebertransplantation. Die mittlere Überlebenszeit ohne Transplantation beträgt 10–20 Jahre. Durch eine Transplantation wird eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 80 % erreicht.
Symptome und Leitbeschwerden
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsabnahme
- Oberbauchschmerzen
- Juckreiz auf der Haut
- Manchmal Gelbsucht (gelbe Augenlederhaut und Haut).
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen bei
- unerklärlicher starker Müdigkeit, Krankheitsgefühl
- unerklärlichem Juckreiz
- Gelbverfärbung der Augenlederhaut (Sklera).
Die Erkrankung
Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber. Dabei vermehrt sich auf Grund chronischer Entzündungen das Bindegewebe zwiebelschalenartig um die Gallenwege herum. Ausgelöst wird die fortschreitende Entzündungsreaktion wahrscheinlich durch autoimmune Prozesse (siehe unten). Die Gallengänge werden durch das Bindegewebe eingeengt, geschädigt und schließlich zerstört, sodass die Gallenflüssigkeit nicht mehr ungehindert abfließen kann.
Verlauf
Die Erkrankung bleibt oft lange ohne Beschwerden, bei der Hälfte der Patienten wird sie zufällig durch erhöhte Leberwerte entdeckt. Im weiteren Verlauf treten als Zeichen der Gallenstauung (Cholestase) Juckreiz und Gelbsucht auf, später entwickeln sich Symptome einer Leberzirrhose. Durch den gestörten Galleabfluss siedeln sich leichter Bakterien an, es kommt wiederholt zu Episoden eitriger Gallengangsentzündungen mit Fieber und Oberbauchschmerzen. Diese Gallengangsentzündungen werden im Verlauf der Erkrankung immer häufiger und verschlechtern die Prognose.
Ursache
Die Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis ist unklar, ähnlich wie bei der primär biliären Cholangitis vermutet man autoimmune Prozesse, das heißt eine Abwehrreaktion gegen körpereigenes Gewebe. Dazu passt, dass bei 60–80 % der PSC-Patienten dafür typische Antikörper gefunden werden (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, p-ANCA genannt).
Die PSC steht zudem in einem noch unbekannten Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen: 3/4 aller PSC-Patienten leiden auch unter einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung).
Komplikationen
Patienten mit einer PSC haben ein hohes Risiko für die Entwicklung anderer ernster Erkrankungen wie Darmkrebs (vor allem bei gleichzeitiger Colitis ulcerosa), Leber- sowie Gallenblasenkrebs (siehe Tumoren von Gallenwegen, Gallenblase und Leber) und Bauchspeicheldrüsenkrebs.
Diagnosesicherung
Juckreiz, Müdigkeit, eine Gelbsucht und erhöhte Cholestasewerte (vor allem eine erhöhte Alkalische Phosphatase) lenken den Verdacht des Arztes schnell auf die Leber. Deshalb wird er eine Reihe von Laboruntersuchungen anordnen und bildgebende Verfahren durchführen, z. B. Ultraschall und MRT. Den Verdacht auf eine PSC bestätigen schließlich folgende Untersuchungen:
- Labor: Nachweis von für die Erkrankung typischen Antikörpern (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, ANCA)
- Magnetresonanz-Cholangio-Pankreatikografie (MRCP): Nachweis typischer perlschnurartiger Gallengangsveränderungen
- ERCP (Untersuchung der Gallenwege mit Hilfe einer Kamera und Röntgenkontrastmittel, das über einen in den Mund bis in den Zwölffingerdarm eingeführten Schlauch direkt in das Gangsystem gespritzt wird).und gegebenenfalls Punktion der Leber mit Biopsie (Gewebeprobeentnahme) bei unklaren Fällen.
Differenzialdiagnosen. Die primär sklerosierende Cholangitis muss vor allem von solchen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ihrerseits zu einer Zerstörung der Gallenwege führen. Dazu gehören z. B. Infektionskrankheiten (Zytomegalie-Virus, HIV-Infektion), Bauchspeicheldrüsenkrebs oder schwere Durchblutungsstörungen nach einer Thrombose der Leberarterie. Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Primär biliäre Cholangitis.
Behandlung
Medikamente
- Um die Ausscheidung von Gallensäuren in die Gallengänge zu verbessern, verordnet der Arzt Ursodesoxycholsäure (UDCA, z. B. Ursofalk®).
- Infektionen der Gallengänge bekämpft der Arzt mit Antibiotika, vor allem mit Vancomycin oder Metronidazol.
- Gegen den quälenden Juckreiz helfen als Basismaßnahmen rückfettende, kühlende Cremes und eine optimale Raumbefeuchtung. Meist reicht deren Wirkung aber nicht aus, und der Arzt muss zusätzlich Tabletten wie z. B. Colestyramin verordnen. Bei diesem Wirkstoff ist es wichtig, dass er um 4 Stunden zeitversetzt zu den anderen Medikamenten eingenommen wird, da er deren Aufnahme im Darm hemmt. Bleibt der Juckreiz trotz Colestyramin weiter bestehen, sind Therapieversuche mit Rifampicin, Naltrexon, oder Sertralin möglich.
Operative Verfahren
Ballondilatation. Ausgeprägte Engstellen in den Gallengängen lassen sich in manchen Fällen mit einer Ballondilatation behoben. Dabei wird über ein Endoskop ein nicht gefalteter Ballon in den Gallengang eingeführt und dann mit Flüssigkeit aufgefüllt, um so die Engstelle aufzudehnen. Ob diese Maßnahme eine letztendlich nötige Lebertransplantation aufhält, ist allerdings noch nicht geklärt.
Lebertransplantation. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Lebertransplantation der letzte Ausweg.
Kontrolluntersuchungen
Bei der PSC ist es wichtig, Komplikationen frühzeitig zu erkennen, eine Lebertransplantation zum richtigen Zeitpunkt zu planen und eine sich entwickelnde Colitis ulcerosa nicht zu übersehen. Deshalb empfehlen die Ärzte regelmäßige Kontrolluntersuchungen:
- Laborwerte alle 3–6 Monate
- Ultraschalluntersuchung des Bauchraums alle 6–12 Monate
- Darmspiegelung alle 3–5 Jahre bei PSC-Patienten, die bei Diagnosestellung keine Colitis ulcerosa hatten
- MRT jährlich.
Prognose
Der Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis ist individuell sehr unterschiedlich. Die mittlere Überlebenszeit ohne eine Lebertransplantation beträgt etwa 10–20 Jahre. Nach einer Lebertransplantation überleben Patienten im Mittel 10–12 Jahre. Etwa 20 % der Transplantierten entwickeln auch in der neuen Leber eine primär sklerosierende Cholangitis.
Sodbrennen quält viele Menschen, und oft nehmen sie dagegen Protonenpumpenhemmer ein.
Säureblocker kann Asthma fördern
Vorsicht bei Atemwegserkrankungen
Säureblocker gelten als gut verträglich. Bei längerfristiger Einnahme drohen allerdings Nebenwirkungen. Insbesondere für Patient*innen mit chronischen Atemwegserkrankungen kann das problematisch werden.
Säureblocker schützen die Schleimhaut
Magensäure ist wichtig für den Körper. Sie hilft bei der Verdauung von Eiweißen und tötet in der Nahrung befindliche Bakterien, Viren und Parasiten ab. Manchmal kann Magensäure aber auch zum Problem werden. Zum Beispiel, wenn sie in die Speiseröhre gelangt und dort die Schleimhaut angreift. Auch wenn zu viel davon produziert wird, kann sie der Magenschleimhaut schaden.
Bei Erkrankungen wie chronischem Sodbrennen oder Magengeschwüren werden oft Protonenpumpenhemmer (PPI) verordnet. Diese Medikamente reduzieren die Produktion von Magensäure, weshalb sie auch als Säureblocker bezeichnet werden. Durch die Verringerung der Säure wird die Schleimhaut vor Schäden geschützt oder sie kann, sofern schon welche vorhanden sind, besser abheilen.
Vor allem mehr Asthmaanfälle
Ob die Säurereduktion durch Protonenpumpenhemmer (PPI) einen Einfluss auf chronische Atemwegserkrankungen hat, haben kürzlich belgische Forschende untersucht. Sie analysierten dazu die Daten von fast einer Million Patient*innen, die unter Asthma oder einer chronisch obstruktiven Atemwegserkrankung (COPD) litten.
Es stellte sich heraus, das schwere Ausbrüche der Atemwegserkrankungen bei Teilnehmer*innen, die PPI eingenommen hatten, häufiger waren als bei denjenigen ohne PPI-Einnahme. Dabei zeigte sich ein deutlicher Dosis-Wirkungs-Effekt - je mehr PPI eingenommen worden waren, desto größer war das Risiko.
Kurzfristig waren die Säureblocker ungefährlich: Wurden sie weniger als 7 Tage lang eingenommen, hatten sie keinen Einfluss auf Asthma oder COPD.
Verändertes Lungenmikrobiom
Eine Erklärung für diesen Zusammenhang könnte sein, dass die Säurereduktion auch das Milieu in der Lunge und damit das dortige Mikrobiom verändert. Möglich ist auch, dass durch die verminderte Eiweißverdauung im Magen die immunologischen Reaktionen beeinflusst werden.
Säureblocker werden in Deutschland oft unkritisch und zu lange eingenommen, warnen die Forschenden. Insbesondere Patient*innen mit chronischen Atemwegserkrankungen sollten vorsichtig sein und nur vorübergehend dazu greifen. In manchen Fällen sind nach Rücksprache mit der Ärzt*in bei Sodbrennen & Co. auch Alternativen wie Antazida oder andere Wirkstoffe eine Behandlungsoption.
Quelle: Springer Medizin