Gesundheit heute
Primär sklerosierende Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Fortschreitende Entzündung und Zerstörung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber, die zu Gelbsucht und Juckreiz führt und meist in eine Leberzirrhose mündet. Männer sind zweimal häufiger betroffen als Frauen; die Krankheit beginnt oft zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, vermutet werden autoimmune Prozesse. Neben symptomatischer Behandlung des Juckreizes und Aufdehnung stark verengter Gallengänge bleibt als Behandlung meist nur die Lebertransplantation. Die mittlere Überlebenszeit ohne Transplantation beträgt 10–20 Jahre. Durch eine Transplantation wird eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 80 % erreicht.
Symptome und Leitbeschwerden
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsabnahme
- Oberbauchschmerzen
- Juckreiz auf der Haut
- Manchmal Gelbsucht (gelbe Augenlederhaut und Haut).
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen bei
- unerklärlicher starker Müdigkeit, Krankheitsgefühl
- unerklärlichem Juckreiz
- Gelbverfärbung der Augenlederhaut (Sklera).
Die Erkrankung
Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber. Dabei vermehrt sich auf Grund chronischer Entzündungen das Bindegewebe zwiebelschalenartig um die Gallenwege herum. Ausgelöst wird die fortschreitende Entzündungsreaktion wahrscheinlich durch autoimmune Prozesse (siehe unten). Die Gallengänge werden durch das Bindegewebe eingeengt, geschädigt und schließlich zerstört, sodass die Gallenflüssigkeit nicht mehr ungehindert abfließen kann.
Verlauf
Die Erkrankung bleibt oft lange ohne Beschwerden, bei der Hälfte der Patienten wird sie zufällig durch erhöhte Leberwerte entdeckt. Im weiteren Verlauf treten als Zeichen der Gallenstauung (Cholestase) Juckreiz und Gelbsucht auf, später entwickeln sich Symptome einer Leberzirrhose. Durch den gestörten Galleabfluss siedeln sich leichter Bakterien an, es kommt wiederholt zu Episoden eitriger Gallengangsentzündungen mit Fieber und Oberbauchschmerzen. Diese Gallengangsentzündungen werden im Verlauf der Erkrankung immer häufiger und verschlechtern die Prognose.
Ursache
Die Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis ist unklar, ähnlich wie bei der primär biliären Cholangitis vermutet man autoimmune Prozesse, das heißt eine Abwehrreaktion gegen körpereigenes Gewebe. Dazu passt, dass bei 60–80 % der PSC-Patienten dafür typische Antikörper gefunden werden (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, p-ANCA genannt).
Die PSC steht zudem in einem noch unbekannten Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen: 3/4 aller PSC-Patienten leiden auch unter einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung).
Komplikationen
Patienten mit einer PSC haben ein hohes Risiko für die Entwicklung anderer ernster Erkrankungen wie Darmkrebs (vor allem bei gleichzeitiger Colitis ulcerosa), Leber- sowie Gallenblasenkrebs (siehe Tumoren von Gallenwegen, Gallenblase und Leber) und Bauchspeicheldrüsenkrebs.
Diagnosesicherung
Juckreiz, Müdigkeit, eine Gelbsucht und erhöhte Cholestasewerte (vor allem eine erhöhte Alkalische Phosphatase) lenken den Verdacht des Arztes schnell auf die Leber. Deshalb wird er eine Reihe von Laboruntersuchungen anordnen und bildgebende Verfahren durchführen, z. B. Ultraschall und MRT. Den Verdacht auf eine PSC bestätigen schließlich folgende Untersuchungen:
- Labor: Nachweis von für die Erkrankung typischen Antikörpern (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, ANCA)
- Magnetresonanz-Cholangio-Pankreatikografie (MRCP): Nachweis typischer perlschnurartiger Gallengangsveränderungen
- ERCP (Untersuchung der Gallenwege mit Hilfe einer Kamera und Röntgenkontrastmittel, das über einen in den Mund bis in den Zwölffingerdarm eingeführten Schlauch direkt in das Gangsystem gespritzt wird).und gegebenenfalls Punktion der Leber mit Biopsie (Gewebeprobeentnahme) bei unklaren Fällen.
Differenzialdiagnosen. Die primär sklerosierende Cholangitis muss vor allem von solchen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ihrerseits zu einer Zerstörung der Gallenwege führen. Dazu gehören z. B. Infektionskrankheiten (Zytomegalie-Virus, HIV-Infektion), Bauchspeicheldrüsenkrebs oder schwere Durchblutungsstörungen nach einer Thrombose der Leberarterie. Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Primär biliäre Cholangitis.
Behandlung
Medikamente
- Um die Ausscheidung von Gallensäuren in die Gallengänge zu verbessern, verordnet der Arzt Ursodesoxycholsäure (UDCA, z. B. Ursofalk®).
- Infektionen der Gallengänge bekämpft der Arzt mit Antibiotika, vor allem mit Vancomycin oder Metronidazol.
- Gegen den quälenden Juckreiz helfen als Basismaßnahmen rückfettende, kühlende Cremes und eine optimale Raumbefeuchtung. Meist reicht deren Wirkung aber nicht aus, und der Arzt muss zusätzlich Tabletten wie z. B. Colestyramin verordnen. Bei diesem Wirkstoff ist es wichtig, dass er um 4 Stunden zeitversetzt zu den anderen Medikamenten eingenommen wird, da er deren Aufnahme im Darm hemmt. Bleibt der Juckreiz trotz Colestyramin weiter bestehen, sind Therapieversuche mit Rifampicin, Naltrexon, oder Sertralin möglich.
Operative Verfahren
Ballondilatation. Ausgeprägte Engstellen in den Gallengängen lassen sich in manchen Fällen mit einer Ballondilatation behoben. Dabei wird über ein Endoskop ein nicht gefalteter Ballon in den Gallengang eingeführt und dann mit Flüssigkeit aufgefüllt, um so die Engstelle aufzudehnen. Ob diese Maßnahme eine letztendlich nötige Lebertransplantation aufhält, ist allerdings noch nicht geklärt.
Lebertransplantation. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Lebertransplantation der letzte Ausweg.
Kontrolluntersuchungen
Bei der PSC ist es wichtig, Komplikationen frühzeitig zu erkennen, eine Lebertransplantation zum richtigen Zeitpunkt zu planen und eine sich entwickelnde Colitis ulcerosa nicht zu übersehen. Deshalb empfehlen die Ärzte regelmäßige Kontrolluntersuchungen:
- Laborwerte alle 3–6 Monate
- Ultraschalluntersuchung des Bauchraums alle 6–12 Monate
- Darmspiegelung alle 3–5 Jahre bei PSC-Patienten, die bei Diagnosestellung keine Colitis ulcerosa hatten
- MRT jährlich.
Prognose
Der Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis ist individuell sehr unterschiedlich. Die mittlere Überlebenszeit ohne eine Lebertransplantation beträgt etwa 10–20 Jahre. Nach einer Lebertransplantation überleben Patienten im Mittel 10–12 Jahre. Etwa 20 % der Transplantierten entwickeln auch in der neuen Leber eine primär sklerosierende Cholangitis.
Übergewichte Menschen haben häufig auch eine nicht-alkoholische Fettleber.
8 Mythen zur Ernährung bei Fettleber
Kräutertee statt Kaffee?
Die nicht-alkoholische Fettleber wird vor allem durch Umstellung der Ernährung behandelt. Doch wie macht man es richtig? Muss man tatsächlich auf Kaffee verzichten? Welche Kohlenhydrate und Fette sind günstig? Und ist Fleisch schädlich?
Ein Drittel der Erwachsenen betroffen
Die nicht-alkoholische Fettleber ist in Deutschland häufig: Bis zu einem Drittel der Erwachsenen soll darunter leiden. Das ist kein Wunder, denn eine der wichtigsten Ursachen für die Fettansammlung in der Leber ist eine Insulinresistenz, die durch kalorien- und fettreiche Ernährung begünstigt wird. Übergewichtige Menschen und solche mit einem Typ-2-Diabetes sind deshalb auch besonders oft von einer Fettleber betroffen.
Zentrale Maßnahme bei Fettleber ist die Ernährungsumstellung. Doch genau hier gibt es viele Irrtümer, wie Wissenschaftler*innen betonen. Eine brasilianische Arbeitsgruppe hat die wichtigsten Falschaussagen zusammengetragen und korrigiert:
- Es zählt nur die Kalorienmenge. Falsch: Natürlich ist es wichtig, bei Übergewicht die Kalorienmenge zu reduzieren. Doch zusätzlich beeinflusst auch die Zusammensetzung der Nahrung die Fettleber. Die mediterrane Ernährung zeigt beispielsweise positive Effekte, selbst wenn es dadurch nicht zu einem Gewichtsverlust kommt.
- Alle Kohlenhydrate sind schädlich. Falsch: Besonders problematisch für die Fettleber sind einfache Zucker, vor allem Fruktose. Kohlenhydrate aus Vollkorn, Obst und Gemüse schützen dagegen die Leber.
- Fette sollten prinzipiell gemieden werden. Falsch: Ungesättigte Fettsäuren wie z. B. aus Olivenöl oder Fisch sind sogar vorteilhaft für die Leber. Meiden sollte man allerdings Transfette und stark gesättigte Fette, wie sie z. B. in Backwaren, Fertigprodukten, Fleisch und Kokosfett zu finden sind.
- Intervallfasten belastet die Leber. Falsch: Intervallfasten kann sich sogar günstig auf das Leberfett auswirken. Voraussetzung ist, dass man es richtig anwendet. Empfohlen wird die 16:8 Methode, bei der täglich 16 Stunden gefastet und in einem 8-stündigen Zeitfenster gegessen wird.
- Kaffee schadet der Leber. Falsch: 2 bis 3 Tassen am Tag wirken schützend auf die Leber, Voraussetzung ist allerdings, dass das Gebräu ohne Milch, Zucker oder pflanzliche Cremes getrunken wird.
- Kräutertees entgiften die Leber. Falsch: Viele Naturprodukte oder Kräutertees werden als entschlackend oder entgiftend für die Leber angepriesen. Das ist oft nicht nur falsch, sondern auch gefährlich. Hochdosierter Grüntee, Kava-Kava und Kurkuma können u. U. sogar lebertoxisch wirken.
- Ein bisschen Alkohol ist erlaubt: Falsch. Auch die nicht-alkoholische Fettleber muss geschont werden, schon ganz geringe Mengen können sie schädigen. Deshalb ist Alkoholabstinenz angesagt.
- Fleisch ist unproblematisch. Falsch: Vor allem gegrilltes oder geräuchertes Fleisch kann die Fettleber verschlimmern. Empfohlen werden deshalb nicht mehr als ein bis zwei Portionen Fleisch pro Woche, die zudem mager und schonend gegart sein sollen. Noch besser ist es, rotes Fleisch durch andere Proteinquellen zu ersetzen. Ganz besonders gilt dies für Menschen, die an einer besonderen genetisch bedingten Risikovariante leiden (PNPLA3-Fettleber).
Quelle: Ärztezeitung