Gesundheit heute
Primär sklerosierende Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Fortschreitende Entzündung und Zerstörung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber, die zu Gelbsucht und Juckreiz führt und meist in eine Leberzirrhose mündet. Männer sind zweimal häufiger betroffen als Frauen; die Krankheit beginnt oft zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, vermutet werden autoimmune Prozesse. Neben symptomatischer Behandlung des Juckreizes und Aufdehnung stark verengter Gallengänge bleibt als Behandlung meist nur die Lebertransplantation. Die mittlere Überlebenszeit ohne Transplantation beträgt 10–20 Jahre. Durch eine Transplantation wird eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 80 % erreicht.
Symptome und Leitbeschwerden
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsabnahme
- Oberbauchschmerzen
- Juckreiz auf der Haut
- Manchmal Gelbsucht (gelbe Augenlederhaut und Haut).
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen bei
- unerklärlicher starker Müdigkeit, Krankheitsgefühl
- unerklärlichem Juckreiz
- Gelbverfärbung der Augenlederhaut (Sklera).
Die Erkrankung
Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber. Dabei vermehrt sich auf Grund chronischer Entzündungen das Bindegewebe zwiebelschalenartig um die Gallenwege herum. Ausgelöst wird die fortschreitende Entzündungsreaktion wahrscheinlich durch autoimmune Prozesse (siehe unten). Die Gallengänge werden durch das Bindegewebe eingeengt, geschädigt und schließlich zerstört, sodass die Gallenflüssigkeit nicht mehr ungehindert abfließen kann.
Verlauf
Die Erkrankung bleibt oft lange ohne Beschwerden, bei der Hälfte der Patienten wird sie zufällig durch erhöhte Leberwerte entdeckt. Im weiteren Verlauf treten als Zeichen der Gallenstauung (Cholestase) Juckreiz und Gelbsucht auf, später entwickeln sich Symptome einer Leberzirrhose. Durch den gestörten Galleabfluss siedeln sich leichter Bakterien an, es kommt wiederholt zu Episoden eitriger Gallengangsentzündungen mit Fieber und Oberbauchschmerzen. Diese Gallengangsentzündungen werden im Verlauf der Erkrankung immer häufiger und verschlechtern die Prognose.
Ursache
Die Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis ist unklar, ähnlich wie bei der primär biliären Cholangitis vermutet man autoimmune Prozesse, das heißt eine Abwehrreaktion gegen körpereigenes Gewebe. Dazu passt, dass bei 60–80 % der PSC-Patienten dafür typische Antikörper gefunden werden (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, p-ANCA genannt).
Die PSC steht zudem in einem noch unbekannten Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen: 3/4 aller PSC-Patienten leiden auch unter einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung).
Komplikationen
Patienten mit einer PSC haben ein hohes Risiko für die Entwicklung anderer ernster Erkrankungen wie Darmkrebs (vor allem bei gleichzeitiger Colitis ulcerosa), Leber- sowie Gallenblasenkrebs (siehe Tumoren von Gallenwegen, Gallenblase und Leber) und Bauchspeicheldrüsenkrebs.
Diagnosesicherung
Juckreiz, Müdigkeit, eine Gelbsucht und erhöhte Cholestasewerte (vor allem eine erhöhte Alkalische Phosphatase) lenken den Verdacht des Arztes schnell auf die Leber. Deshalb wird er eine Reihe von Laboruntersuchungen anordnen und bildgebende Verfahren durchführen, z. B. Ultraschall und MRT. Den Verdacht auf eine PSC bestätigen schließlich folgende Untersuchungen:
- Labor: Nachweis von für die Erkrankung typischen Antikörpern (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, ANCA)
- Magnetresonanz-Cholangio-Pankreatikografie (MRCP): Nachweis typischer perlschnurartiger Gallengangsveränderungen
- ERCP (Untersuchung der Gallenwege mit Hilfe einer Kamera und Röntgenkontrastmittel, das über einen in den Mund bis in den Zwölffingerdarm eingeführten Schlauch direkt in das Gangsystem gespritzt wird).und gegebenenfalls Punktion der Leber mit Biopsie (Gewebeprobeentnahme) bei unklaren Fällen.
Differenzialdiagnosen. Die primär sklerosierende Cholangitis muss vor allem von solchen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ihrerseits zu einer Zerstörung der Gallenwege führen. Dazu gehören z. B. Infektionskrankheiten (Zytomegalie-Virus, HIV-Infektion), Bauchspeicheldrüsenkrebs oder schwere Durchblutungsstörungen nach einer Thrombose der Leberarterie. Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Primär biliäre Cholangitis.
Behandlung
Medikamente
- Um die Ausscheidung von Gallensäuren in die Gallengänge zu verbessern, verordnet der Arzt Ursodesoxycholsäure (UDCA, z. B. Ursofalk®).
- Infektionen der Gallengänge bekämpft der Arzt mit Antibiotika, vor allem mit Vancomycin oder Metronidazol.
- Gegen den quälenden Juckreiz helfen als Basismaßnahmen rückfettende, kühlende Cremes und eine optimale Raumbefeuchtung. Meist reicht deren Wirkung aber nicht aus, und der Arzt muss zusätzlich Tabletten wie z. B. Colestyramin verordnen. Bei diesem Wirkstoff ist es wichtig, dass er um 4 Stunden zeitversetzt zu den anderen Medikamenten eingenommen wird, da er deren Aufnahme im Darm hemmt. Bleibt der Juckreiz trotz Colestyramin weiter bestehen, sind Therapieversuche mit Rifampicin, Naltrexon, oder Sertralin möglich.
Operative Verfahren
Ballondilatation. Ausgeprägte Engstellen in den Gallengängen lassen sich in manchen Fällen mit einer Ballondilatation behoben. Dabei wird über ein Endoskop ein nicht gefalteter Ballon in den Gallengang eingeführt und dann mit Flüssigkeit aufgefüllt, um so die Engstelle aufzudehnen. Ob diese Maßnahme eine letztendlich nötige Lebertransplantation aufhält, ist allerdings noch nicht geklärt.
Lebertransplantation. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Lebertransplantation der letzte Ausweg.
Kontrolluntersuchungen
Bei der PSC ist es wichtig, Komplikationen frühzeitig zu erkennen, eine Lebertransplantation zum richtigen Zeitpunkt zu planen und eine sich entwickelnde Colitis ulcerosa nicht zu übersehen. Deshalb empfehlen die Ärzte regelmäßige Kontrolluntersuchungen:
- Laborwerte alle 3–6 Monate
- Ultraschalluntersuchung des Bauchraums alle 6–12 Monate
- Darmspiegelung alle 3–5 Jahre bei PSC-Patienten, die bei Diagnosestellung keine Colitis ulcerosa hatten
- MRT jährlich.
Prognose
Der Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis ist individuell sehr unterschiedlich. Die mittlere Überlebenszeit ohne eine Lebertransplantation beträgt etwa 10–20 Jahre. Nach einer Lebertransplantation überleben Patienten im Mittel 10–12 Jahre. Etwa 20 % der Transplantierten entwickeln auch in der neuen Leber eine primär sklerosierende Cholangitis.
Zum Schutz der Speiseröhrenschleimhaut müssen Bisphosphonate in aufrechter Haltung und mit viel Wasser eingenommen werden.
Bisphosphonate richtig einnehmen
Aufrecht und nur mit Wasser
Bisphosphonate stärken den Knochen und schützen dadurch vor Frakturen. Damit das klappt, müssen bei der Einnahme allerdings einige Regeln beachtet werden.
Intravenös und als Tabletten
Bisphosphonate sind heute aus der Therapie von Knochenerkrankungen nicht mehr wegzudenken. Besonders häufig werden sie bei Osteoporose eingesetzt. Sie erhöhen die Knochendichte und sorgen so dafür, dass es seltener zu Wirbelkörperbrüchen und Hüftfrakturen kommt.
Verabreicht werden Bisphosphonate intravenös (z.B. monatlich, alle 3 Monate oder einmal im Jahr) oder oral als Tabletten. In Form von Tabletten haben Bisphosphonate zwei Besonderheiten, die bei der Einnahme beachtet werden müssen.
Nur 2 Prozent werden aufgenommen
Aufgrund ihrer chemischen Struktur ist die Bioverfügbarkeit von Bisphosphonaten sehr gering. Das bedeutet, dass nur etwa 2% der geschluckten Dosis überhaupt von der Darmschleimhaut aufgenommen werden. Diese Menge reicht für die Knochenwirkung aus – vorausgesetzt, die Aufnahme wird nicht durch andere Faktoren behindert.
Das kann z. B. sehr leicht durch andere Nahrungsmittel oder Substanzen passieren. Mit diesen bilden die Bisphosphonate im Darm unlösliche Komplexe und werden einfach wieder ausgeschieden. Daraus ergeben sich folgende Regeln:
- Die Tablette muss morgens auf nüchternen Magen eingenommen werden. Damit andere Nahrungsmittel nicht stören, sollte dies mindestens 30 Minuten, besser noch eine Stunde vor dem Frühstück geschehen. Zum Herunterschlucken 250 ml Leitungswasser nehmen, keinesfalls Milch, Säfte oder Kaffee.
- Erforderliche Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D darf man ebenfalls nur mit einem großen Abstand zu Bisphosphonaten einnehmen – z. B. abends. Da Bisphosphonate nicht täglich geschluckt werden müssen, kann man die Kalziumgabe aber auch einfach einen Tag pausieren.
Schleimhautreizend bis zum Ulkus
Die zweite problematische Besonderheit der Bisphosphonate liegt in ihrer Aggressivität. Das bedeutet, dass sie bei direktem Kontakt die Schleimhäute von Speiseröhre und Magen stark reizen. Dadurch kann es zu Entzündungen und Ulzerationen (Schleimhautlöcher) kommen, die sich in Form von Sodbrennen und Magenschmerzen bemerkbar machen.
Damit die Inhaltsstoffe der Bisphosphonat-Tabletten die Schleimhäute so wenig wie möglich berühren und keinesfalls in der Speiseröhre verweilen, gibt es ebenfalls strenge Einnahmeregeln:
- Mit reichlich Wasser (250 ml) und nur im Sitzen oder Stehen einnehmen.
- Die Tablette darf nicht gekaut oder gelutscht, sondern soll in einem Stück heruntergeschluckt werden.
- Nach der Einnahme muss der Körper aufrecht bleiben, damit die Tablette sich nicht in der Speiseröhre einnistet. Je nach Präparat werden mindestens 30, manchmal auch 60 Minuten gefordert.
Immer Beipackzettel beachten!
Der nötige zeitliche Abstand zwischen dem Bisphosphonat und anderen Medikamenten, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsmitteln variiert bei den verschiedenen Präparaten. Die genauen Angaben finden sich im Beipackzettel, zudem gibt es entsprechenden Rat auch in der Apotheke.
Einige Bisphosphonate sind magensaftresistent und können deshalb direkt nach der Mahlzeit eingenommen werden. Zum Schutz der Speiseröhrenschleimhaut muss man allerdings auch bei diesen Präparaten aufrecht sitzen bleiben.
Quelle: ptaheute