Gesundheit heute
Idiopathische Lungenfibrose
Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.
Leitbeschwerden
- Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
- Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
- Eventuell trockener Husten
- In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).
Die Erkrankung
Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:
Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.
Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.
Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.
RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.
NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.
BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.
Das macht der Arzt
Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.
Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert.
Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.
Kortisonspray hemmt bei Asthma die Entzündung in den Atemwegen.
Kortisonspray schadet dem Baby nicht
Asthma während Schwangerschaft
Schwangere mit Asthma scheuen sich oft davor, ihr Kortisonspray zu benutzen. Sie haben Angst, dass das dem Ungeboren schadet. Doch offenbar nutzt das Spray nicht nur der Mutter, sondern auch dem Kind.
Kortisonspray hemmt die Entzündung
Zur Behandlung von Asthma gehören in vielen Fällen Kortisonsprays. Sie hemmen die Entzündung in den Atemwegen und beugen Asthmaanfällen vor. Trotzdem setzen manche Frauen die Medikamente aus Sorge um ihr ungeborenes Kind ab oder wenden sie unregelmäßig an.
Doch diese Bedenken sind überflüssig: Eine aktuelle Studie hat gezeigt, dass eine konsequente Behandlung für das Baby sogar Vorteile haben könnte. Untersucht wurden 232 Säuglinge im Alter von vier bis sechs Wochen. Die meisten ihrer Mütter litten an Asthma. Ein Teil von ihnen hatte während der Schwangerschaft Kortisonspray angewendet, andere nicht.
Lungenfunktion unter Kortison besser
Die Forschenden überprüften die Lungenfunktion der Säuglinge mit einem speziellen Atemtest. Dabei zeigte sich: Kinder von Müttern, die ihr Asthma mit Kortisonspray behandelt hatten, erreichten ähnlich gute Werte wie Kinder von Frauen ohne Asthma. Dagegen war die Lungenfunktion bei Babys von Müttern mit unbehandeltem Asthma im Durchschnitt schlechter.
Die Ergebnisse sprechen dafür, dass eine gute Asthmakontrolle in der Schwangerschaft auch die Entwicklung der kindlichen Lunge unterstützt. Das passt zu bisherigen Erkenntnissen, wonach ein schlecht eingestelltes Asthma sowohl für die Mutter als auch für das ungeborene Kind Risiken birgt.
Medikamente nicht eigenhändig absetzen
Die Studie hat allerdings Grenzen. So nahmen nur wenige Frauen mit Asthma keine Medikamente ein. Außerdem beruhte die Angabe zur Medikamenteneinnahme auf den Aussagen der Mütter. Welche Präparate in welcher Dosierung und über welchen Zeitraum angewendet wurden, wurde nicht erfasst. Deshalb lässt sich aus der Untersuchung noch kein eindeutiger Ursache-Wirkungs-Zusammenhang ableiten.
Dennoch liefert die Studie einen weiteren Hinweis darauf, dass inhalative Kortikosteroide in der Schwangerschaft sinnvoll sein können. Schwangere sollten ihre Asthmamedikamente deshalb nicht eigenmächtig absetzen, sondern die Behandlung immer mit ihrer Ärztin oder ihrem Arzt abstimmen.
Quelle: SpringerMedizin