Gesundheit heute
Idiopathische Lungenfibrose
Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.
Leitbeschwerden
- Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
- Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
- Eventuell trockener Husten
- In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).
Die Erkrankung
Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:
Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.
Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.
Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.
RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.
NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.
BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.
Das macht der Arzt
Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.
Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert.
Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.
Auch Atemübungen können gegen das Angstgefühl bei Dyspnoe helfen.
Strategien gegen die Atemnot
Angst vor dem Ersticken
Atemnot kann den Alltag stark einschränken und vielen Betroffenen Angst machen. Doch es gibt Möglichkeiten, besser mit den Beschwerden umzugehen und den Teufelskreis aus Luftnot und Anspannung zu durchbrechen.
Atemnot besser bewältigen
Für Menschen mit einer chronischen Lungenerkrankung gehört Atemnot oft zum Alltag. Viele erleben dabei nicht nur das Gefühl, zu wenig Luft zu bekommen, sondern auch Unsicherheit oder Angst. Das ist verständlich: Wer schlecht Luft bekommt, atmet häufig schneller und verkrampft. Dadurch kann sich die Atemnot noch verstärken.
Folgende Strategien helfen gegen den Teufelskreis von Angst und Atemnot und tragen dazu bei, die Lebensqualität zu verbessern:
- Ruhe bewahren: Auch wenn es schwerfällt – versuchen Sie, nicht in Panik zu geraten. Verkrampftes Atmen erhöht die Anspannung und damit die Angst. Eine ruhige, gleichmäßige Atmung hilft dem Körper besser als hektisches Luftholen.
- Die Lippenbremse anwenden: Atmen Sie durch die Nase ein und langsam gegen die locker geschlossenen Lippen wieder aus. Diese Atemtechnik hält die Atemwege länger offen und erleichtert das Ausatmen.
- Kräfte gut einteilen: Planen Sie anstrengende Tätigkeiten bewusst und legen Sie Pausen ein. Wer seine Energie sinnvoll einsetzt, kann oft mehr schaffen, ohne sich zu überfordern.
- In Bewegung bleiben: Körperliche Aktivität verbessert die Leistungsfähigkeit und kann die Atemnot langfristig lindern. Geeignet sind Bewegungsformen, die man gut an die persönliche Belastbarkeit anpassen kann. Dazu gehören z. B. Ergometerfahren oder Gehen bzw. Walking.
- Eine pneumologische Reha nutzen: Dort lernen Betroffene Atemtechniken, erhalten Bewegungstraining und erfahren, wie sie ihre Erkrankung im Alltag besser bewältigen können.
- Ängste ernst nehmen: Atemnot und Angst verstärken sich gegenseitig. Wenn Sorgen oder Panik den Alltag bestimmen, sollten Sie mit Ihrer Ärzt*in darüber sprechen. Gegebenenfalls kann auch eine psychotherapeutische Unterstützung sinnvoll sein.
- Unterstützung suchen: Der Austausch mit Angehörigen oder in einer Selbsthilfegruppe kann entlasten. Viele Betroffene erleben es als hilfreich, Erfahrungen zu teilen und praktische Tipps zu erhalten.
Keine Beruhigungsmittel einsetzen
Liegen neben der Dyspnoe auch depressive oder Angststörungen vor, verordnet die Ärzt*in manchmal auch eine medikamentöse Therapie, z. B. Antidepressiva. Sedierende bzw. beruhigende Wirkstoffe sind ungeeignet, da sie den Atemantrieb hemmen und eine Atemnot noch verstärken können.
Quelle: SpringerMedizin