Gesundheit heute
Idiopathische Lungenfibrose
Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.
Leitbeschwerden
- Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
- Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
- Eventuell trockener Husten
- In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).
Die Erkrankung
Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:
Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.
Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.
Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.
RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.
NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.
BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.
Das macht der Arzt
Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.
Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert.
Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.
Ältere Menschen haben beim Inhalieren manchmal Probleme mit der Koordination.
7 Tipps zum Inhalieren von Asthmaspray
Häufige Fehler vermeiden
Damit ein Asthmaspray gut wirken kann, muss es bis tief in die Lunge vordringen. Doch das ist gar nicht so einfach. Vor allem ältere Patient*innen machen beim Inhalieren einiges falsch.
Falsche Technik gefährdet die Wirkung
Die inhalative Therapie ist das A und O bei Asthma oder chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen. Denn erst wenn die Medikamente in die mittleren und tieferen Atemwege gelangen, können sie ihre Wirkung voll entfalten. Bleiben sie aufgrund einer falschen Technik im Rachen hängen oder werden sie wieder ausgeatmet, bleibt die atemerleichternde Wirkung aus. Auf folgende Dinge muss deshalb geachtet werden:
- Ausatmen nicht vergessen. Damit die Wirkstoffe in die Lunge hineinkommen, muss vorher ausgeatmet werden. Doch viele Patient*innen vergessen das vorherige Ausatmen. Andere atmen zwar aus, aber in das Gerät hinein. Das ist vor allem bei Pulverinhalatoren schlecht, denn dann verklebt das Pulver.
- Hub richtig auslösen. Vor allem bei Dosieraerosolen, also den Sprays, muss der Hub (also der Sprühstoß) zu Beginn des Einatmen ausgelöst werden. Das klappt bei Patient*innen mit Koordinationsstörungen oft nicht. In diesem Fall ist evtl. ein anderes Gerät besser, z. B. ein Spacer.
- Atemfluss anpassen. Je nach Gerät muss man den Atemzug anpassen. Bei einem Spray gilt es, langsam (nicht hörbar und tief) einzuatmen. Benutzt man einen Pulverinhalator, sollte dies schnell und kräftig geschehen.
- Atem anhalten. Nach der Inhalation sollte der Atem angehalten werden, damit sich die Wirkstoffpartikel in der Lunge „festsetzen“ können. Unabhängig von der Art des Gerätes sollten dies etwa 10 Sekunden sein.
- Richtige Dosis wählen. Zwei Hub sind zwei Hub – das bedeutet, dass tatsächlich zweimal gesprüht und jedes Mal inhaliert wird. Viele Patient*innen lösen zwar zwei Sprühstöße aus, inhalieren aber erst nach dem zweiten Auslösen. Damit verlieren sie etwa die Hälfte der verordneten Wirkstoffmenge.
- Kapseln richtig anwenden. Pulverinhalatoren werden mit einer Kapsel befüllt. Nicht wenige Patient*innen schlucken die Kapsel oder wenden sie anders falsch an. Manchmal ist auch die Koordination oder die Kraft der Hände nicht ausreichend, einen Pulverinhalator selbst zu befüllen. In diesen Fällen sollte die Ärzt*in ein anderes Gerät verschreiben.
- Mund spülen. Nach der Anwendung von einem Kortisonspray muss der Mund gründlich ausgespült werden. Unterbleibt dies, können sich dort Pilze festsetzen. Wenn das Mundspülen nicht gewährleistet ist, kann die Ärzt*in ein Kortison verordnen, dass als inaktive Vorstufe inhaliert wird und erst in der Lunge zur aktiven Form umgewandelt wird.
Expert*innen empfehlen generell, dass betroffene Patient*innen gründlich geschult werden – eventuell auch mehrere Male. Denn bei guter Technik reduzieren sich die Anwendungsfehler um 70%. Hilfreich sind auch Videos der Atemwegsliga , die man im Internet sogar in verschiedenen Sprachen findet.
Quelle: Ärztezeitung