Gesundheit heute

Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.

Leitbeschwerden

  • Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
  • Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
  • Eventuell trockener Husten
  • In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).

Die Erkrankung

Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:

Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.

Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.

Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.

RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.

NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.

BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.

Das macht der Arzt

Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert. 

Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Von: Kristine Raether-Buscham; Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
Zurück
Lungenkrebsscreening für Rauchende

Mit der Computertomographie lassen sich frühe Formen von Lungenkrebs am besten finden.

Lungenkrebsscreening für Rauchende

Soll im April losgehen

Je eher man eine Krebserkrankung erkennt, desto besser kann man sie behandeln. Das gilt auch für den Lungenkrebs. Bisher gab es in Deutschland kein Lungenkrebs-Screening auf Kassenleistung. Das wird ab April 2026 endlich anders – zumindest für bestimmte Risikogruppen.

Frühdiagnose schenkt Lebensjahre

Jährlich erkranken etwa 57 000 Menschen an Lungenkrebs. Auch ein Lungenkrebs lässt sich in den frühen Stadien eher heilen als in fortgeschrittenen: Findet man ihn im Stadium I, überleben bis zu zwei Drittel der Betroffenen die ersten fünf Jahre nach Diagnose. Im fortgeschrittenen Stadium sind dies weniger als 10%.

Umso wichtiger ist ein Lungenkrebs-Screening. Screening bedeutet, bei Personen mit hohem Krebsrisiko, aber ohne Beschwerden nach einer Tumorerkrankung zu suchen. Beim Lungenkrebs ist dafür die Computertomographie besonders gut geeignet. Mit ihr lassen sich schon sehr kleine Tumoren erkennen, die häufig noch operabel sind.

Vorerst nur für Menschen, die rauchen oder geraucht haben

Weil die wichtigste Ursache für Lungenkrebs das Rauchen ist, soll für aktive und ehemalige starke Rauchende zwischen 50 und 75 Jahren das Screening Kassenleistung werden. Starkes Rauchen bedeutet, dass die Person mindestens 25 Jahre ohne größere Unterbrechung geraucht hat und der gesamte Konsum bei mindestens 15 Packyears liegt (ein Packyear bedeutet ein Jahr lang ein Päckchen Zigaretten/Tag).

Einmal jährlich zur CT

Das Screeningprogramm soll im April 2026 starten. Die Hausärzt*in prüft die Eignung mithilfe eines Fragebogens und stellt eine Überweisung aus. Dann wird voraussichtlich einmal jährlich eine Niedrigdosis-Computertomographie der Lunge gemacht. Sie hat nur wenig Strahlung und dauert wenige Minuten. Nach etwa zwei Wochen erhält die Patient*in den Befund. Ist das Ergebnis auffällig, folgen eine Zweitbewertung und gegebenenfalls weitere Untersuchungen.

Quellen: Medscape, Gemeinsamer Bundesausschuss GBA

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Science Photo Library / Peakstock