Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Diabetiker*innen müssen ihre Haut gut pflegen – am besten mit ureareicher Hautlotion.
Wie Diabetes auf die Haut geht
Von Trockenheit bis Pilz
Menschen mit Diabetes sind besonders anfällig für Hautprobleme. Dazu gehören insbesondere Infektionen mit Pilzen oder Bakterien, trockene Haut und Pigmentstörungen. Eine Hautärztin gibt Tipps, wie man damit am besten umgeht.
Geschwächtes Immunsystem
Diabetes belastet die Haut auf verschiedene Arten. Erhöhte Zuckerwerte fördern die Verzuckerung (Glykierung) von Hautzellen, die dadurch in ihrer Funktion gestört werden. Oft ist die Hautbarriere verringert, und das durch den Diabetes geschwächte Immunsystem kann Infektionen nicht mehr so gut abwehren.
Urea gegen Trockenheit
Kein Wunder, dass dann die Haut leidet. Am häufigsten kommt es zu starker Trockenheit, auch Xerosis cutis genannt. Wird sie nicht bekämpft, drohen eine vermehrte Hornhautbildung und ein ausgeprägter Juckreiz. Zur Vorbeugung ist Pflege angesagt, am besten mit Urea. Wichtig ist dabei ein hoher Wirkstoffgehalt. Mindestens 10%, besser noch 15% Urea sollte in den Pflegelotionen enthalten sein, sagt die Dermatologin Dr. Stella Belz von der Uniklinik Hamburg.
Gegen den Juckreiz empfiehlt sie Cremes mit Polidocanol, die die Haut äußerlich betäuben. In der Apotheke sind verschiedene Präparate rezeptfrei erhältlich. Außerdem sollten Menschen mit sehr trockener Haut nicht zu heiß duschen.
Nagelpilz und Follikelentzündung
Ebenfalls häufig bei Diabetiker*innen sind Infektionen wie der Nagelpilz. Er macht sich durch Verfärbung und Verdickung des Nagels bemerkbar und sollte frühzeitig und konsequent behandelt werden. Dazu stehen Nagellacke mit Pilzmitteln zur Verfügung, die in leichten Fällen ausreichen können. Bei stärkerem Befall sollte eine Ärzt*in hinzugezogen werden. Meist wird dann ein Pilzmittel zum Einnehmen verordnet, z. B. Terbinafin oder Nystatin.
Bei Diabetes-Erkrankten entzünden sich auch oft die Haarfollikel, meist durch das Bakterium Staphylokokkus aureus. Vei Verdacht sollte ärztlicher Rat eingeholt werden. Oft reicht eine örtliche Behandlung mit antiseptischen Waschlotionen und Fusidinsäure als Creme. Bilden sich Abszesse, werden Antibiotika als Tabletten verschrieben.
Sonnenschutz ist obligat
Vor allem Menschen mit Typ-1-Diabetes leiden häufiger an einer Pigmentstörung, der Vitiligo. Bei dieser Autoimmunerkrankung kommt es zu weißen, scharf begrenzten Flecken. Sie machen meist keine Beschwerden, können aber kosmetisch sehr stören und die Lebensqualität einschränken.
Zur Behandlung verschreibt die Ärzt*in in der Regel Kortisoncremes. Allerdings nicht fürs Gesicht, da dort die Haut besonders dünn und empfindlich ist. Dort kommen eher Cremes mit Calcineurinhemmern oder JAK-Inhibitoren zum Einsatz. Ganz wichtig für Betroffene: Wer unter Vitiligo leidet, sollte sich konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Quelle: Ärztezeitung