Gesundheit heute

Morbus Wilson

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.

Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter. 

Zu den wichtigsten Symptomen zählen:

  • Leberbeschwerden unklarer Ursache
  • Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
  • Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
  • Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
  • Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.

Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.

Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm. 

Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.

Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Vorsicht, gefälschte Abnehmspritzen

Wer Abnehmspritzen nimmt, sollte nur zu vom Arzt verordneteten Präparaten aus der Apotheke greifen.

Vorsicht, gefälschte Abnehmspritzen

Gefahr aus dem Internet

Abnehmen mit Abnehmspritzen wird immer populärer. So manch einer, der das Präparat nicht verschrieben bekommt, besorgt es sich im Internet. Doch Vorsicht, das kann gefährlich werden!

Abnehmspritzen sind verschreibungspflichtig

GLP-1-Rezeptoragonisten wie Semaglutid oder Liraglutid wurden eigentlich für die Behandlung von Typ-2-Diabetiker*innen entwickelt. Als sich herausstellte, dass die Medikamente auch beim Abnehmen helfen, wurden sie für Übergewichtige interessant. Zu Recht, denn durch das verstärkte Sättigungsgefühl führen sie ohne extreme Quälerei zu einer Gewichtabnahme von bis zu 15%.

Allerdings sind die Präparate verschreibungspflichtig und werden von der Ärzt*in nur unter bestimmten Voraussetzungen verordnet. Nicht jeder, der mit GLP-1-Rezeptoragonisten abnehmen möchte, kommt deshalb leicht an sie heran.

Schwarzmarkt im Internet

Ein Ausweg scheint das Internet zu sein. Über betrügerische Webseiten oder Social-Media-Kanäle werden die Abnehmspritzen als schnelle Hilfe angeboten. Und zwar in immer größerer Zahl: Laut europäischer Arzneimittelagentur (EMA) ist die Anzahl gefälschter Präparate wie Semaglutid, Liraglutid und Tirzepatid in den letzten Monaten stark angestiegen.

Doch die EMA warnt: Die beworbenen Produkte sind nicht zugelassen und entsprechen weder den erforderlichen Sicherheits- noch den Wirksamkeitsstandards. Manche Präparate enthalten gar keinen Wirkstoff, in anderen finden sich gefährliche Substanzen in nicht kontrollierten Mengen. Wer diese Mittel einnimmt, setzt sich großen Gesundheitsrisiken aus.

Fehlendes Logo und übertriebene Versprechen

Die europäischen Behörden überwachen den Markt und lassen entsprechende Webseiten sperren. Doch die Betrüger finden immer wieder neue Tricks, um an ihre Kunden zu kommen. Deshalb ist es wichtig, seriöse Online-Apotheken erkennen zu können. Dafür gibt es ein spezielles Logo, das auf den Webseiten aller registrierten Online-Apotheken erscheint. Mit einem Klick darauf gelangt man zu einem Register, in dem alle autorisierten Händler gelistet sind. Fehlt das Logo oder erscheint der Anbieter nicht im Register, handelt es sich um eine betrügerische oder illegale Quelle.

Doch es gibt noch mehr Alarmsignale für ein unseriöses oder gefälschtes Medikament. Verdächtig ist es z. B., wenn das Produkt 

  • als „offiziell empfohlen“ angepriesen wird,
  • das Logo der EMA oder anderer Behörden trägt, 
  • zugelassenen Therapien überlegen sein soll,
  • auf Social-Media-Plattformen beworben wird oder 
  • in offiziellen Apotheken nicht verfügbar ist.

Abnehmspritzen nicht ohne Ärzt*in verwenden

Zudem sollte eine Therapie mit GLP-1-Rezeptoragonisten oder anderen verschreibungspflichtigen Medikamenten zur Gewichtsabnahme immer unter ärztlicher Aufsicht stattfinden. Die hochwirksamen Arzneimittel können nicht nur Nebenwirkungen auslösen. Bei einigen Begleiterkrankungen wie Leber- oder Niereninsuffizienz oder vorangegangener Pankreatitis können die Substanzen sogar gefährlich werden, ihre Verwendung ist in diesen Fällen kontraindiziert.

Quelle:medscape

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Iuliia Nemchinova / Alamy / Alamy Stock Photos