Gesundheit heute
Mukoviszidose
Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.
Leitbeschwerden
Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:
- Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
- Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
- Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
- Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.
Das macht der Arzt
Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.
Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:
- erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann.
- regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
- regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
- bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
- Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
- evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
- bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.
Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.
Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.
Diabetiker*innen müssen ihre Haut gut pflegen – am besten mit ureareicher Hautlotion.
Wie Diabetes auf die Haut geht
Von Trockenheit bis Pilz
Menschen mit Diabetes sind besonders anfällig für Hautprobleme. Dazu gehören insbesondere Infektionen mit Pilzen oder Bakterien, trockene Haut und Pigmentstörungen. Eine Hautärztin gibt Tipps, wie man damit am besten umgeht.
Geschwächtes Immunsystem
Diabetes belastet die Haut auf verschiedene Arten. Erhöhte Zuckerwerte fördern die Verzuckerung (Glykierung) von Hautzellen, die dadurch in ihrer Funktion gestört werden. Oft ist die Hautbarriere verringert, und das durch den Diabetes geschwächte Immunsystem kann Infektionen nicht mehr so gut abwehren.
Urea gegen Trockenheit
Kein Wunder, dass dann die Haut leidet. Am häufigsten kommt es zu starker Trockenheit, auch Xerosis cutis genannt. Wird sie nicht bekämpft, drohen eine vermehrte Hornhautbildung und ein ausgeprägter Juckreiz. Zur Vorbeugung ist Pflege angesagt, am besten mit Urea. Wichtig ist dabei ein hoher Wirkstoffgehalt. Mindestens 10%, besser noch 15% Urea sollte in den Pflegelotionen enthalten sein, sagt die Dermatologin Dr. Stella Belz von der Uniklinik Hamburg.
Gegen den Juckreiz empfiehlt sie Cremes mit Polidocanol, die die Haut äußerlich betäuben. In der Apotheke sind verschiedene Präparate rezeptfrei erhältlich. Außerdem sollten Menschen mit sehr trockener Haut nicht zu heiß duschen.
Nagelpilz und Follikelentzündung
Ebenfalls häufig bei Diabetiker*innen sind Infektionen wie der Nagelpilz. Er macht sich durch Verfärbung und Verdickung des Nagels bemerkbar und sollte frühzeitig und konsequent behandelt werden. Dazu stehen Nagellacke mit Pilzmitteln zur Verfügung, die in leichten Fällen ausreichen können. Bei stärkerem Befall sollte eine Ärzt*in hinzugezogen werden. Meist wird dann ein Pilzmittel zum Einnehmen verordnet, z. B. Terbinafin oder Nystatin.
Bei Diabetes-Erkrankten entzünden sich auch oft die Haarfollikel, meist durch das Bakterium Staphylokokkus aureus. Vei Verdacht sollte ärztlicher Rat eingeholt werden. Oft reicht eine örtliche Behandlung mit antiseptischen Waschlotionen und Fusidinsäure als Creme. Bilden sich Abszesse, werden Antibiotika als Tabletten verschrieben.
Sonnenschutz ist obligat
Vor allem Menschen mit Typ-1-Diabetes leiden häufiger an einer Pigmentstörung, der Vitiligo. Bei dieser Autoimmunerkrankung kommt es zu weißen, scharf begrenzten Flecken. Sie machen meist keine Beschwerden, können aber kosmetisch sehr stören und die Lebensqualität einschränken.
Zur Behandlung verschreibt die Ärzt*in in der Regel Kortisoncremes. Allerdings nicht fürs Gesicht, da dort die Haut besonders dünn und empfindlich ist. Dort kommen eher Cremes mit Calcineurinhemmern oder JAK-Inhibitoren zum Einsatz. Ganz wichtig für Betroffene: Wer unter Vitiligo leidet, sollte sich konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Quelle: Ärztezeitung