Gesundheit heute

Porphyrie

Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.

Die Erkrankung

Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.

Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.

Das macht der Arzt

Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.

Von: Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski

Sonne und Supplemente sorgen beide für einen ausreichend hohen Vitamin-D-Spiegel im Blut.

Vitamin D senkt Krebssterberate

Nicht nur Knochenschutz

Vitamin D schützt nicht nur vor Osteoporose. Es verhindert auch Krebstodesfälle. Wieviele das bei einer Anreicherung von Lebensmitteln mit Vitamin D wären, hat das Deutsche Krebsforschungszentrum vorgerechnet.

Krebssterberate um 13% gesenkt

Große Studien konnten zeigen, dass die Einnahme von Vitamin-D-Präparaten die Sterberaten an Krebs um etwa 13 % senkt. Der Effekt zeigt sich zum Beispiel in Ländern, die ihre Lebensmittel mit Vitamin D anreichern. Anhand der Daten von 34 europäischen Ländern haben Wissenschaftler*innen vom Deutschen Krebsforschungszentrum DKFZ nun errechnet, wie sich eine generelle Anreicherung von Lebensmitteln mit Vitamin D auswirkt.

Die Forscher*innen kamen zu dem Ergebnis: In den Ländern, in denen dies erlaubt ist, werden pro Jahr 27.000 Krebstodesfälle vermieden. Würden alle 34 Länder Lebensmittel mit ausreichend Vitamin D versehen, ließen sich pro Jahr sogar 130.000 krebsbedingte Todesfälle verhindern, rechnen die Wissenschaftler*innen vom DKFZ vor.

Anreicherung in Deutschland nur mit Ausnahmegenehmigung

Nach EU-Recht ist die Zugabe von Vitamin D zu Lebensmitteln (z. B. Joghurt oder Streichfett) seit 2006 erlaubt. In Deutschland findet man nur relativ wenige angereicherte Produkte in den Regalen der Supermärkte. Das liegt daran, dass die D-Anreicherung hier grundsätzlich verboten ist – es sei denn, die Produkte haben eine Ausnahmegenehmigung (oder der Hersteller setzt sich darüber aufgrund des EU-Rechts hinweg).

Um die Vorteile einer ausreichenden Vitamin-D-Versorgung zu genießen, braucht es zum Glück keine angereicherten Lebensmittel. Ein großer Teil des Vitamin D wird durch Einfluss von Sonnenlicht in der Haut gebildet. Dafür genügt es, Hände, Arme und Gesicht zwei bis dreimal die Woche für etwa zwölf Minuten ungeschützt der Sonne auszusetzen. 10 bis 20% der nötigen Menge wird bei normaler Mischkost über die Nahrung aufgenommen (Eier, Speisepilze, Innereien, fetter Seefisch).

Beim Mangel helfen Supplemente

Im Winter hingegen gelingt es vielen Menschen nicht, ihren Vitamin-D-Bedarf zu decken. Auch alte Menschen und Personen, die selten im Freien sind oder sich einseitig ernähren, haben häufig einen Vitamin-D-Mangel. In diesem Fall helfen Nahrungsergänzungsmittel. Präparate mit Tagesdosen zwischen 10 bis 25 Mikrogramm sind apothekenpflichtig, solche mit einer Tagesdosis sogar verschreibungspflichtig. Wieviel man Vitamin D man einnehmen sollte, bespricht man aber sowieso am besten mit der Hausärzt*in. Denn Überdosierungen sind gefährlich, sie können zu Herzrhythmusstörungen oder Nierensteinen führen.

Quellen: DKFZ, RKI,SWR

21.07.2022 | Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: FotoHelin/shutterstock.com