Gesundheit heute

Mukoviszidose

Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.

Leitbeschwerden

Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:

  • Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
  • Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
  • Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
  • Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.

Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:

  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann. 
  • regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
  • regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
  • bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
  • Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
  • evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
  • bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.

Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.

Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Waschen, cremen, inspizieren

Die Haut von Diabetiker*innen braucht eine besondere Feuchtigkeitspflege.

Waschen, cremen, inspizieren

Hautpflege bei Diabetes

Eine Diabeteserkrankung wirkt sich auch negativ auf die Haut aus. Mögliche Folgen sind Pilzerkrankungen und unangenehmer Juckreiz. Mit einer guten Blutzuckereinstellung und der richtigen Pflege lässt sich jedoch gut vorbeugen.

Hautbarriere, Nerven und Gefäße in Gefahr

Bei bis zu 80% aller Diabetiker*innen treten Hautveränderungen auf. Dafür gibt es viele verschiedene Gründe. Durch die erhöhten Blutzuckerspiegel scheidet die Niere vermehrt Flüssigkeit aus und der Körper verliert Wasser. Auch die verringerte Schweiß- und Talgproduktion führt dazu, dass diabetische Haut austrocknet, rissig wird und ihre Schutzfunktion verliert. Weil dann auch die Hautbarriere leidet, werden Infektionen begünstigt. Außerdem schädigt der Diabetes Nerven und Gefäße, es kommt zu Durchblutungsstörungen, Wundheilungsstörungen, Taubheitsgefühlen und Missempfindungen.

Juckreiz und trockene Haut

Besonders häufig und unangenehm für Diabetiker*innen ist die trockene Haut und der daraus resultierende Juckreiz. Hier helfen oft schon konsequente Pflegeroutinen:

  • Um die Haut nicht zusätzlich auszutrocknen, sollte nicht zu heiß und zu lange geduscht und gebadet werden (maximal 35°C und zehn Minuten).
  • Zur Reinigung empfehlen sich rückfettende Ölduschen oder Ölbäder, individuelle Beratung dazu gibt es in der Apotheke.
  • Nach dem Waschen sollte Diabetiker*innen die Haut vorsichtig, aber gründlich trockentupfen. Vor allem in den Achselhöhlen und zwischen den Zehen muss die Haut trocken sein, da sich in feuchten „Höhlen“ gerne Pilze ansiedeln. Trockenföhnen ist tabu: Durch die Nervenschädigung wird eine Überhitzung der Haut oft nicht bemerkt und es kann zu Hautschäden kommen.
  • Feuchtigkeitsspendende Lotionen oder Cremes runden die Pflege ab. Besonders günstig für Diabetiker*innen sind harnstoffhaltige Präparate, weil Harnstoff nicht nur Wasser bindet und damit den Juckreiz lindert, sondern auch antibakteriell wirkt. Empfehlenswert sind auch Präparate mit der juckreizlindernden Gammalinolensäure (z. B. aus Nachtkerzenöl). In der Apotheke gibt es zudem spezielle, auf Diabetikerhaut zugeschnittene Pflegeserien.

Bei besonders starkem Juckreiz können kortisonhaltige Salben kurzfristig für Linderung sorgen. Eine Dauertherapie ist tabu, denn Kortison kann selbst die Hautschichten schädigen. Eine weitere Option bei starkem Juckreiz ist auch die Lichttherapie in der Hautarztpraxis.

Infektionen nie selbst behandeln!

Durch die geschwächte Hautbarriere, die bei Diabetes verminderte Immunabwehr und die gestörte Hautdurchblutung kommt es bei Diabetiker*innen besonders leicht zu Infektionen. Hefepilze befallen gerne Hautfalten oder den Intimbereich, aber auch „normale“ Fuß- und Nagelpilze haben ein leichtes Spiel. Auch bakterielle Infektionen wie Abszesse oder Furunkel sind häufig. In jedem Fall gilt, dass beim geringsten Verdacht auf eine Hautinfektion (z. B. durch Rötung, Juckreiz, Schmerzen) die Hausärzt*in aufgesucht werden muss.Eine Selbstbehandlung ist für Diabetiker*innen gefährlich, da sich bei ihnen aufgrund ihrer verminderten Immunabwehr Infektionen schnell ausbreiten können.

Allerdings können Diabetiker*innen Infekten durchaus vorbeugen. Dazu ist eine penible Hautpflege zum Schutz der Hautbarriere unerlässlich. Am allerwichtigsten ist jedoch die gute Blutzuckereinstellung. Bleibt der Blutzucker dauerhaft unter 200 mg/dl, sind Hautinfektionen bei Diabetiker*innen nicht häufiger als bei gesunden Menschen.

Quelle: Deutsche Diabetes Hilfe und Expertenchat

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: Insta_photos/shutterstock.com