Gesundheit heute
Albinismus
Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Symptome und Leitbeschwerden
- Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
- Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
- Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
- Starke Blendempfindlichkeit
- Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- oben genannte Beschwerden auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen
Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.
Klinik
Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.
Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.
Okulärer Albinismus
Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.
Piebaldismus
Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.
Diagnosesicherung
Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:
- Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
- Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
- Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.
In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.
Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.
Prognose
Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
- Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
- Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.
Harnstoffhaltige Cremes machen trockene Haut weich und geschmeidig.
Wieviel Urea ist gesund für die Haut?
Tausendsassa Harnstoff
Harnstoff ist ein gutes Mittel, um die Haut feucht zu halten. Doch wieviel von dem Wirkstoff sollte in Cremes enthalten sein? Und welche Zubereitungsform wirkt am besten?
Abfallprodukt mit Vorzügen
Harnstoff oder Urea ist ein Abbauprodukt des Stoffwechsels. Er wird nicht nur über den Urin, sondern auch über den Schweiß ausgeschieden und lagert sich in den oberen Schichten der Haut ab. Als sogenannter Moisturizer bindet Harnstoff Wasser und schützt die Haut so vor dem Austrocknen. Doch Harnstoff wirkt nicht nur feuchtigkeitsregulierend. Er begünstigt auch die Abschuppung der abgestorbenen Hautzellen - und er verbessert die Hautbarriere.
Etwa 7% der menschlichen Hornschicht besteht aus Harnstoff. Bei Neurodermitis ist der Harnstoffgehalt der Haut um bis zu 70% reduziert. Auch gesunde Haut kann unter Harnstoffmangel leiden: zum Beispiel wenn sie durch Heizungsluft oder zu häufiges Waschen ausgetrocknet wird. In der Folge wird die Haut spröde und rissig, manchmal juckt sie auch.
Ab 10% Harnstoff kann´s brenzlig werden
Zum Glück kann man der Haut über Pflegeprodukte leicht Harnstoff zuführen. Gängige Präparate enthalten etwa 3 bis 10 % davon. Bis zu diesen Konzentrationen wird der Harnstoff in der Regel gut vertragen. Ab einer Konzentration von 10% stellt sich - vor allem bei leicht irritierter oder entzündeter Haut - oft ein unangenehmes Brennen ein. Konzentrationen von 30% lösen die Hornhaut ab und sind nur in speziellen Situationen wie beispielsweise bei Nagelpilz anzuraten.
Harnstoff-Konzentration bis zu 10% reichen für die Hautpflege gut aus. Dabei genügt oft bereits ein geringer Wirkstoffgehalt: In einer Studie an Erwachsenen wurden Verträglichkeit und Wirksamkeit von 5%igen und 10%igen Harnstoff-Produkten verglichen. Nach sechswöchiger Anwendung führten beide Konzentrationen zu einer deutlichen Besserung des Hautzustands. Die Teilnehmenden bevorzugten allerdings die niedrigere Dosierung.
Wasser-in-Öl wirkt länger und tiefer
Doch die Wirkung von Urea-Präparaten hängt nicht nur von der Konzentration des Harnstoffs ab. Entscheidend ist, ob es sich um eine Öl-in-Wasser-Emulsion (O/W) oder eine Wasser-in-Öl-Emulsion (W/O) handelt. Letztere hat aufgrund der langsamen, gleichmäßigen Tiefenwirkung Vorteile, sagen Expert*innen.
Quelle: ptaheute